Vasculita sclerodermică are ca localizare majoră arterele digitale și determină apariția fenomenului Raynaud secundar la marea majoritatea a bolnavilor încă din fazele inițiale ale bolii. Localizarea vasculitei la nivelul vaselor renale intrinseci asociată cu vascospasm care mimează clinic hipertensiunea arterială malignă și poate să ducă la insuficiență renală acută sau ireversibilă. Hipertensiunea pulmonara severă izolată (neasociată fibrozei pulmonare sclerodermice) apare mai ales la bolnavii cu sindrom CREST (calcificări subcutanate, fenomen Raynaud, disfuncția esofagiană, sclerodacilie, telangiectazii), se descoperă de regulă târziu și este dificil de tratat.