Rolul pancreasului este ilustrat de sindromul Zollingen-Ellison, materializat prin ulcere cu evoluţie acută serveră, multiple, recidivante, rezistente la tratamentele standard anti-ulceroase, situate pe stomac, duoden şi chiar jejun.
Acest sindrom a fost descris pentru prima dată de Zollingen şi Ellison în anul 1955, care au observat cazuri particulare de ulcer duodenal cu recidive frecvente asociate cu o creştere importantă a secreţiei de acid clorhidric şi pepsină şi cu prezenţa unor tumori în pancreas care nu sunt secretante de insulină. Acest tip particular de ulcer poartă numele de ulcer endocrin. Incidenţa sa este apreciată la aproximativ 0.8 – 1 % în populaţia generală.
Majoritatea ulcerelor întâlnite în cadrul sindromului Zollingen-Ellison sunt localizate la nivelul bulbului duodenal, însă caracteristica principală a afecţiunii o reprezintă prezenţa ulcerelor multiple în porţiunea a 2-a şi a 3-a a duodenului şi chiar a ulcerelor esofagiene şi jejunale. Tocmai aceste localizări opticela nivelul esofagului şi jejunului constituie elemente sugestive ale diagnosticului de sindrom Zollingen-Ellison.
În mod obişnuit gastrina este secretată de către celulele G situate în glandele mucoasei pilorice şi antrale.
Dimensiunile tumorii pancreatice variază de la câţiva milimetri la 15-20 cm diametru, fiind uşor de deosebit de ţesutul pancreatic normal datorită consistenţei şi culorii sale. Tumora poate fi bine delimitată de restul ţesutului pancreatic printr-o capsulă externă, sau poate fi difuză, prost delimitată.
În majoritatea cazurilor, se descoperă o tumoră unică localizată în capul pancreasului (porţiunea pancreasului înconjurată de potcoava duodenală).
Mult mai rar, tumora se localizează la nivelul corpului sau cozii pancreasului.
Foarte important de ştiut este faptul că o treime dintre gastrinoame sunt benigne, iar două treimi sunt maligne cu mare capacitate de metastazare. Prin metastazare iau naştere tumorile fiice, care la rândul lor vor secreta substanţă „gastrină-like”. Metastazarea se produce în special loco-regional la nivelul ficatului, splinei, peritoneului, mezourilor, metastazarea la distanţă fiind mai rară.
În 27% dintre cazurile de sindrom Zollingen-Ellison, gastrinomul pancreatic se asociază cu alte tumori endocrine: alte tumori pancreatice, tumori hipofizare, hiperpa-ratiroidism, cancer de tiroidă, feocromocitom (tumoră medulosuprarenaliană secretantă de adrenalină).
Peste 90% din cazurile de sindrom Zollingen-Ellison dezvoltă ulcer peptic, cu o simptomatologie asemănătoare celei din ulcerul gastroduodenal; de aceea pot rămâne nediagnosticate corect timp de mai mulţi ani.
Testele de depistare a sindromului Zollinger-Ellison care au la bază determinarea nivelelor de gastrină pe nemâncate se indică la: pacienţii cu boală ulceroasă refractară (rezistenţă) la tratamentul standard, ulcere gigante cu nişe mai mari de 2 cm, ulcere duodenale multiple, recidive frecvente ale ulcerului, ulcer asociat cu diaree şi cu steatoree (prezenţa excesivă de grăsimi în fecale), recidive după tratamentul chirurgical al ulcerului, existenţa unor complicaţii ale ulcerului, pacienţii cu ulcer peptic neinfectaţi cu Helicobacter pylori şi care nu urmează un tratament cu antiinflamatorii nesteroidiene.
Se va măsura de asemenea şi pH-ul gastric, care va avea valori de peste 15 mEq/h.
Diagnosticul de sindrom Zollingen-Ellison se va pune pe baza descoperirii unui nivel seric al gastrinei de peste 100 pg/ml şi pe baza hipersecreţiei de HC1 cu scăderea pH-ului.
Sindromul Zollingen-Ellison poate apare la ambele sexe, dar în special la sexul masculin, la aproape orice grupă de vârstă.
Debutul afecţiunii este brusc, fie prin apariţia ulcerului peptic, fie direct prin instalarea unei complicaţii de genul hemoragiei digestive sau perforaţiei.
Semnele clinice esenţiale sunt durerea de tip ulceros, diareea şi steatoreea. Dacă se asociază şi un hiperparatiroidism, nu vor întârzia să apară şi colicile renale.
Durerea este aproape continuă, nu mai respectă mica şi marea periodicitate caracteristice ulcerului necomplicat; zona în care se proiectează durerea este mai extinsă şi iradiază posterior.
Durerea înregistrează exacerbări în cursul nopţii şi nu cedează la tratamentul medical obişnuit.
Vărsăturile sunt abundente, însă nu se datorează unei stenoze, ci hipersecreţiei gastrice.
Caracteristic pentru sindromul Zollingen-Ellison este faptul că diarereea nu este apoasă, ci se asociază obligatoriu cu steatoreea.
Tratament pentru sindromul Zolligen-Ellison
Tratament sindromul Zollingen-Ellison