Orificiul ureteral ectopic apare mai frecvent în asociere cu ureterul dublu şi ureterocelul dar poate fi prezentat şi ca anomalie izolată sau asociată cu rinichi displazic. La băieţi ureterul drenează de obicei în canalul deferent sau veziculele seminale.
La fetiţe se deschide adesea în uretră, vagin sau perineu producând incontinenţă urinară (pe lângă infecţie urinară) asociată cu micţiune normală.
Tratamentul chirurgical realizează reimplantarea ureterelor sau nefroureteroctomie.