Malformatiile vasculare
Malformațiile vasculare se definesc ca anomalii vasculare fără endotheliu proliferativ, având în marea majoritate a cazurilor caracter congenital și a căror eventuală creștere se realizează prin dilatarea ulterioară a trunchiurilor vasculare malformate (arteriale, venoase, capilare sau limfatice). În funcție de momentul dezvoltării embrionare a sistemului vascular, malformarea duce la apariția de cuiburi de capilare, vene sau artere, persistente conexiunilor arterio-venoase din faza retiformă embrionară, acumulare de vase limfatice sau diferite combinații al acestora.
După apariție, creșterea acestor leziune se face lent și depinde de gradul umplerii lor cu sânge. Această umplere determină și eventuala creștere a temperaturii locale, iar în cazul celor arteriale apariția suflurilor și respectiv a semnalelor Doppler (înregistrate atât în malformațiile arteriale cât şi în cele venoase). Examenul radiologic poate depista concentraţiile calcare (fleboliţi din malformaţiile venoase mari). TC şi angiografia pot fi uneori necesare pentru diagnostic, deşi în majoritatea cazurilor diagnosticul are baze clinice.
Malformaţiile capilare (pete de vin de Porto) sunt cele mai comune malformaţii vasculare, au culoare purpurie şi sunt tipic prezente în teritoriul de distribuţie al unuia dintre nervii trigemeni. Creşterea grosimii lor şi aspectul eventual nodular al suprafeţei se realizează foarte lent, după ce prezenţa lor este semnalată imediat după naştere. Aceste malformaţii sunt asociate cu două sindroame, unul în care există malformaţii venoase şi arteriovenoase în leptomeninge (sindromul Sturge-Weber) şi celălalt în care malformaţiile capilare nu sunt în teritoriul trigeminal ci la nivelul trunchiului şi extremităţilor iar asocierea se face cu hipertrofie musculară şi vene varicoase şi cu inegalitatea dimensiunilor şi temperaturii locale când interesează extremităţile inferioare (sindromul Klippel-Trenaunay).
În afara diferitelor tehnici de ascundere (camuflare) a leziunilor, folosirea laserului (pentru leziunile strict capilare) în asociere cu vasodilatatoare puternice (calcitonina) este cea mai indicată terapie actuală.
Malformaţiile limfatice se prezintă ca limfangioame, higroame, adesea cu suprafeţe neregulate, cu fisuri şi descuamări care se pot manifesta cu episoade repetate de celulita şi limfangita (ca şi în caz de limfedem). Excizia leziunilor este tratamentul de elecţie cu atenţie la posibilitatea recidivei dacă nu este suficient de profundă.
Malformaţiile venoase realizează mase tisulare moi, compresibile, fără sufluri dar cu semnal venos la examenul Doppler. Leziunile marijeînsoţesc de circulaţie locala mare, cu căldura locală şi condiţii de hipertrofie tisulară ca şi Sindromul Klippel Trenaunay. Leziunile se pot tromboza sau se pot chiar asocia cu o coagulare intravasculară diseminată, ca în sindromul Kasabach-Merritt.
Malformaţiile venoase mari, cu dilataţii venoase importante se complică în timp cu staze, ulcerații, și hemoragii cutanate și chiar cu supresii venoase dureroase inclusiv sindrom de tunel carpian. Ele sunt cele mai frecvent tratate prin compresie elastică.