Limfedemul se defineşte ca acumulare cutanată prin reflux dermic de limfă datorită obstrucţiei congenitale sau dobândite a vaselor limfatice şi/sau a ganglionilor limfatici.
Clasificarea cea mai folosită îl împarte în primar şi secundar.
Limfedemul primar (idiopatic) are la bază lipsa dezvoltării (agenezia), dezvoltarea redusă (hipogenezia) sau obstrucţia vaselor limfatice şi este mai frecvent întâlnit la femei. Se poate asocia cu unele boli congenitale sau familiale (sindrom Turner, sindromul unghiei galbene, limfangiectazia intestinală). Când apare imediat după naştere poartă numele de limfedem congenital, când apare către pubertate limfedem precoce şi când apare după 35 de ani este denumit limfedem tardiv.
Când are caracter familial se transmite mai ales autosomal dominant.
Limfedemul secundar este dobândit şi rezultă din lezarea sau obstrucţia unor limfatice, iniţial proximale prin procese inflamatoare acute şi cronice îndeosebi streptococice producătoare de limfangită şi celulita dar şi consecutiv iradierii, invadării neoplazice a ganglionilor sau exciziei chirurgicale a acestora. Filarioza şi alte infecţii parazitare este foarte frecventă în anumite părţi ale lumii.
Tabloul clinic al limfedemului conţine unele manifestări generale şi altele particulare specifice diferitelor tipuri şi forme clinice de limfedem.
În limfedemul inflamator streptococic bolnavii prezintă apariția bruscă de frisoane solemne și febră înaltă (40 grade Celsius). Alterarea stării generale este adesea severă (cefalee, greață, vărsături, transpirații).
În limfedemul obstructiv, debutul este variabil dar frecvent, relativ rapid iar localizarea de obicei unilaterală, particulară diferitelor cauze (membrul superior homolateral după mastectomie radicală, membrul inferior la bolnavi cu cancer de prostată sau de ovar etc.) Absența semnelor de inflamație reprezintă un important caracter negativ.
În limfedemul precoce, obișnuit prezent la femei acesta se constituie în preajma pubertății și se asociază frecvent cu unghiile galbene și chilotrace: sâni inegali, hipertensiune pulmonară primară, bronșiectazie, limfangiectazie intestinală, colestază etc.
Edemul limfatic este elementul central şi comun. Caracterele sale generale sunt legate de dezvoltarea ascendentă cu interesare iniţială diastală, deobicei la nivelul piciorului, uni sau bilateral şi extindere treptată în decurs de săptămâni, luni sau ani la nivelul întregii extremităţi. Iniţial apare în cursul zilei şi dispare sau diminua după repaus prelungit sau nocturn şi ulterior se permanetizează, continuând să se agraveze în ortostatism. La început moale, putând fi ușor deprimat prin apăsare (semnul godeului) el se indurează în timp, deprimarea locală prin apăsare obținându-se tot mai greu sau deloc.
Tratamentul medical nu poate să vindece limfedemul odată apărut. El are ca scop principal obținerea și menținerea unui aspect cât mai aproape de normal a extremităților afectate și asigurarea suportului psihic necesar supraviețuirii cu un astfel de handicap.
Menținerea activităților fizice, a mersului și practicării sporturilor fără contact fizic și îndeosebi a înnotului sunt practic obligatorii.
Tratamentul chirurgical este luat în discuție în cazurile de eșec al tratamentului medical precum și pentru unele complicații. Se folosesc, în general, două tipuri de intervenții: excizionale și așa zisele operații fiziologice (reconstrucție microvasculară a drenajului limfatic cu anastomoze limfo venoase și transplantul de vase limfatice).
Ca și în cazul tratamentului medical niciuna din intervențiile chirurgicale nu vindecă limfedemul.
Limfangiosarcomul malign necesită de regulă amputații.