Hemofilia

Hemofilia este o afecţiune congenitală, care se transmite legat de cromozomul sexual X, de aceea ea se transmite de la femeie dar se manifestă clinic doar la bărbat.
Boala are două forme, hemofilia tip A – deficit de factor VIII şi hemofilia tip B – deficit de factor IX al coagulării.

Manifestările clinice constau, de cele mai multe ori, din sângerări în muşchi – hematoame, sau în articulaţii – hemartroze. Aceste sângerări apar la traumatisme identificabile prin anamneză, în cazurile mai uşoare, cu deficite mai mici, sau spontan, în deficitele severe.

Tratamentul se face tot cu concentrat de factor VIII sau cu concentrat de factor IX sau cu plasmă. Se poate face un tratament profilactic, înainte de intervenţii chirurgicale sau stomatologice, în situaţiile în care hemofilia era diagnosticată înainte de efectuarea acestora.

Dintre deficitele dobândite de factori ai coagulării cele mai frecvente sunt cele din cadrul bolilor hepatice cronice cum sunt hepatitele cronice de diferite etiologii şi cirozele hepatice. În celula hepatică afectată nu se mai sintetizează, ca în mod normal, unele proteine, printre care şi patru din factorii coagulării, şi anume factorii II, VII, IX şi X, cunoscuţi ca factori dependenţi de vitamina K.