Reprezintă 3% -5% din tumorile maligne ale aparatului genital feminin. În peste 70% din cazuri este diagnosticat la femei de peste 50 de ani, incidenţa maximă înregistrându-se în jurul vârstei de 65 de ani.
Cancerele vulvare par să intereseze mai frecvent femei cu nivel socio-economic scăzut. HTA, diabetul zaharat şi obezitatea nu par să crească riscul cancerului vulvar.
Etiologia este necunoscută. Au fost formulate unele argumente în favoarea implicării papilomavirusurilor (HPV tip 16,18).
Histopatologic, cancere vulvare sunt mai ales carcinoame epidermoide. Adenocarcinoamele interesează glandele Bartholin. Sarcoamele sunt cu totul excepţionale.
3,5% – 5% din melanoamele femeii au localizare vulvară.
Leziunile distrofice pot fi regăsite în antecedentele a mai mult de jumătate (58%) din femeile cu cancere vulvare.
Neoplaziile vulvare intraepiteliale (VIN = Vulvar Intraepitelial Neoplasia) includ: – boala Bowen, afecţiune precanceroasă cu malignizare în 30-50% din cazuri; -eritroplazia Queirat, ce evoluează în proporţie de 10-20% înspre epitelioame spinocelulare; – kraurosisul vulvar (atrofia primitivă difuză vulvară) ce poate să se transforme în cancer în proporţie de 4%; – Boala Paget, afecţiune scuamo-crustoasă localizată în zone cutanate bogate în glande apocrine.
În 50% din afecţiunile vulvare enumerate, leziunile sunt multifocale.
Boala Bowen apare sub forma unor plăci eritematoase scuamoase sau crustoase, roşii-maronii, rotunde sau ovale cu marginile bine conturate şi uşor infiltrate. Examenul histo-patologic evidenţiază hiperkeratoza şi diskeratoza.
Leziunile pot fi asimptomatice sau însoţite de prurit.
Eritroplazia Queirat apare sub forma unei pete roşii, cu diametrul de 5-10 mm, netedă, uşor lucioasă, alteori granulată. Poate fi uşor infiltrată.
Kraurosisul vulvar apare sub forma unui proces atrofie difuz, asociat cu fenomene de scleroză retractilă şi leucokeratoză. Labiile mici retractate sunt abia vizibile. Mucoasa vulvară este galben-cenuşie sau sidefie, netedă, uscată. Orificiul vulvar este îngustat, rigid. Pilozitatea aproape că dispare.
Boala Paget vulvară este însoţită la majoritatea bolnavelor de prurit. Apare sub forma unei zone roşii catifelate sau alb-rozate, uneori îngroşată şi prezentând cruste.
Diagnostic
Cele mai multe din bolnave prezintă prurit vulvar. Leziunea este cel mai adesea unică, în stadii mai precoce sub forma unei mase palpabile, evoluând înspre ulcerare sau apariţia de vegetaţii. Sediul este mai adesea la nivelul unei labii mari, mai rar la nivelul labiilor mici, al clitorisului sau perineal.
Diagnosticul se stabileşte prin biopsie, practicată cu pensa de biopsie, sub anestezie locală (punch biopsy). Extensia este locală, înspre vagin, perineu, uretra distală, rect, sau limfatică.
Peste 60% din metastazele ganglionare nu sunt detectabile clinic. Interesarea limfatică are o mare semnificaţie prognostică.
Tratament
Tratamentul profilactic constă în depistarea şi tratarea corectă a neoplaziilor vulvare intraepiteliale (VIN): – aplicaţii cu podofilină 25% sau 5-fluorouracil 5% (Eritroplazia Queirat, Boala Bowen); – excizie largă prin electrocoagulare sau laser (Boala Bowen, Boala Paget); – vulvectomie (kraurozis suspectat de malignizare, Boala Paget).
Tratamentul cancerelor vulvare este în esenţă chirurgical: – în stadii precoce, excizia largă a tumorii, hemivulvectomia sau vulvectomia totală. Pentru a se evita complicaţiile septice este preferată limfadenectomia practicată independent de intervenţia ce se adresează nemijlocit tumorii; – în stadiile II şi III se practică vulvectomia radicală cu limfadenectomia inghinală şi femurală, efectuate în bloc. Dacă neoplazia s-a extins înspre uretra proximală sau anus, vor fi abordate şi localizările respective; – dacă sunt interesate vezica sau / şi rectul, unii propun exenteraţia pelviană.
Iradierea poate fi practicată: – preoperator (primoterapie), mai ales dacă tumoarea prezintă o importantă extensie în suprafaţă sau interesează vaginul; – postoperator, după vulvectomie, pentru staţiile ganglionare; paliativ, în formele recidivare sau cu interesare osoasă.