Boala von Willebrand ste un deficit legat de factorul VIII al coagulării.
Factorii plasmatici implicaţi în procesul de coagulare sunt proteine plasmatice şi sunt în număr de treisprezece. Ei intervin într-o reacţie în cascadă care îi activează din forma inactivă, în care se găsesc în plasmă, această activare fiind declanşată de contactul sângelui cu o leziune a peretelui vascular. Activarea are loc pe două căi, care, în final, se reunesc în aşa numita cale comună, şi are drept scop final formarea unui dop provizoriu, care opreşte hemoragia – trombusul alb, care apoi se consolidează, devenind definitiv – trombus roşu.
Fiecare factor al coagulării are şi un antifactor menit să menţină un echilibru permanent între coagulare şi fluiditatea sângelui. Deficitul unui factor al coagulării, sau excesul unui antifactor, duce la o sângerare de cauză plasmatică.
Boala von Willebrand este mult mai frecventă decât se credea şi chiar decât este ea diagnosticată, pentru că formele uşoare nu se manifestă prin sângerări mari şi trec, de multe ori neobservate. Ea apare atât la femei cât şi la bărbaţi. Uneori, pe parcursul vieţii, pot să apară şi forme dobândite.
Semnele de sângerare sunt foarte variate, constând mai ales din sângerări mucoase, cum sunt cele genitale, la femei, sau cele digestive, la bărbaţi. Dacă sângerările sunt mici şi repetate se poate ajunge la anemie, cu aspect de anemie prin reducerea rezervelor de fier ale organismului.
Tratamentul se face prin aport de factor VIII din plasmă, adică prin transfuzie de plasmă, sau de concentrat de factor VIII.