Atrezia ureterală se poate prezenta ca ureter absent sau care se termină fără a contacta vezica urinară şi se asociază cu rinichi absent sau multichistic.
Când este bilaterală poartă numele de sindrom Potter şi este incompatibilă cu viaţa.
Unilaterala este de regulă asimptomatică sau asociată cu HTA sau infecţie urinare.