Agenezia renală (lipsa dezvoltării celor 2 rinichi sau a unuia dintre ei) este extrem de rară în forma sa bilaterală:
- este incompatibilă cu supravieţuirea şi se descoperă în perioada prenatală prin ultrasonografie
- în forma sa unilaterală, se datorează nedezvoltării mugurelui ureteral sau lipsei contactului acestuia cu rinichiul adult (metanefros) şi de regulă este asimptomatică. Se asociază frecvent cu anomalii (eventual simptomatice) ale cordului, coloanei, oaselor lungi, mâinilor şi organelor genitale.
Diagnosticul de certitudine necesită o explorare paraclinică complexă.